肝豆状核变性可以根治吗？专家文章

郑州人民医院张东锋

肝豆状核变性是一种可以治疗的神经遗传病，但目前无法根治。目前主要是驱铜、保肝、护脑和对症治疗。肝移植、基因治疗从理论上为HLD患者的根治带来希望，但肝移植缺点是需长期服用免疫抑制剂抗排斥反应，而抗排斥反应药物较驱铜药物更昂贵;且供体的基因型及运铜功能及肝移植后的免...

如何更好的治疗肝豆状核变性？专家文章

郑州人民医院张东锋

我们根据美国和我国肝豆状核变性治疗指南结合最新治疗进展采用治疗方法有以下几种：(1)低铜高蛋白饮食。郑州人民医院神经内科张东锋(2)应用驱铜药物：PCA、DMPS、DMSA胶囊。(3)应用阻止肠道对铜吸收和促进排铜的药物如醋酸锌等。(4)对症治疗综合治疗。我们中心可以根据患者病情免费...

肝豆状核变性能治疗吗？专家文章

郑州人民医院张东锋

肝豆状核变性属少数可以治疗的神经遗传病之一，早期(尤其是症状前)诊断和及时、接受并坚持个体化的综合驱铜治疗多可获得与健康人一样的生活和寿命，若不接受正规治疗，最终致残、致死。

肝豆状核变性患者的预后专家文章

郑州人民医院张东锋

肝豆状核变性(HLD)患者的预后是患者本人及家人最为关心的，也是肝豆状核变专科医师必须熟悉的一个问题。值得庆幸的是，肝豆状核变性是少数可治的遗传性疾病之一，倘若早期发现、早期诊断、早期治疗，通过在专科医师指导下系统治疗，多数患者可以象正常健康人一样的学习、工作。如果...

肝豆状核变性的鉴别诊断专家文章

郑州人民医院张东锋

本病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各种系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别疾病较多。①Mekes病及慢性肝病由于蛋白严重缺乏，血清CP可下降，胆汁性肝硬化也可出现K-F环，须注意鉴别;②本病出现帕金森某些体征，可根据CP,角膜K-F环，腹部彩超，CMRI等与EOPD，YOPD相鉴别;③...

肝豆状核变性临床表现专家文章

郑州人民医院张东锋

HLD患者由于铜在体内广泛沉积，因此临床表现复杂多变，极易误诊。本病绝大多数以儿童期或青少年期起病，发病年龄在5-35岁。然而,近年随着诊断水平的不断提高,1.神经受损症状HLD患者的神经症状一般出现在有肝病表现之后。(1)震颤是常见首发症状，自一侧手部开始，先为细小震颤，逐渐...

肝豆状核变性患者对治疗上的认识存在那些误区？专家文章

郑州人民医院张东锋

很多患者仍对肝豆状核变性存在种种错误认识,给疾病的治疗带来负面影响,我们总结列举如下,供大家参考。①对肝豆状核变性危害未引起重视由于肝豆状核变性起病慢,临床表现又非常隐匿,或没有症状,或只有轻微的纳差、恶心、震颤等症状,或许一经休息,即可缓解,常被不引起重视。有的肝豆状...

肝豆状核变性的遗传有哪些特征？专家文章

郑州人民医院张东锋

肝豆状核变性系常染色体隐性遗传病，很多患者家属常常疑惑，家族中并没有本病患者，为什么自己的孩子却成为本病的患者呢?孩子遗传本病的几率有多大呢?是女孩患病几率多还是男孩患病几率多呢?患者的下代还会遗传本病吗?肝豆患者与肝豆患者能结婚吗等等，我们把本病的遗传规律总结如...