长段升主动脉发育不全的病因
本病病因不明确,但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。
长段升主动脉发育不全的检查
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形...
长段升主动脉发育不全的鉴别诊断
1、主动脉环扩张:患者约50%有马方综合征或该病的变异,其余为特发性。近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。本病根据临床和检查即可确诊。 2、主动脉弓右位:右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,...