法洛四联症有哪些临床表现专家文章

北京阜外医院罗国华

法洛四联症最初的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫。随着年龄的增加，由于右心室漏斗部狭窄加重，口唇四肢末梢青紫的情况加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少和心室水平右向左分流的增加，患者出现体循环极度低氧而引起缺...

法洛四联症的外科治疗专家文章

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法洛四联症的外科治疗中国医学科学院阜外医院心脏外科罗国华1法洛四联症是一种什么疾病?法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者法洛(Etienne-LouisArthurFallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病。他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点，从而被命名为法洛四联症。也...

法洛四联症患者需要做哪些检查专家文章

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除了患者的病史，临床表现，胸部X线检查及心电图检查外，主要依靠超声心动图检查。如果超声心动图发现肺动脉发育不良，或者怀疑有粗大体肺侧枝，或者患者的临床表现与客观检查不符，则需要进行肺动脉及主动脉造影，以明确手术方法及是否需要同期行粗大体肺侧枝封堵术。CT检查也是不...

如何判断法洛四联症病情的轻重专家文章

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一般法洛四联症患者的心脏存在右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。这里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺动脉瓣，肺动脉瓣环，主肺动脉，左右肺动脉。正如上呼吸道感染有轻有重一样，法洛四联症病情的轻重也不一。决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道...

法洛四联症的最佳手术年龄是什么专家文章

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临床上决定某一疾病的最佳手术时机取决于某一时间段不手术的后果，手术死亡率，手术费用，手术并发症及手术的远期结果及生存率。欧洲多中心联合临床研究发现，小于3个月患儿的手术死亡率是大年龄组患儿的5倍以上。年龄越小的患儿，行法洛四联症根治术时跨肺动脉瓣环加宽右室流出道...

法洛四联症患者可能出现的身体问题专家文章

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法洛四联症患者由于肺动脉的狭窄，肺血流通过主动脉与肺动脉之间的异常血管来供应。这些异常血管可以来源于头臂血管，主动脉弓降部，胸腹主动脉等。这些血管的存在，一定程度上减轻了患者的缺氧，但加重了心脏的负担，并给手术治疗及术后恢复带来了困难。法洛四联症患者除了心脏畸...

法洛四联症一次手术就能解决问题吗专家文章

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绝大部分法洛四联症一次手术就能解决问题。但是，如果患者左右肺动脉直径太小，达不到某一标准，需要先做体肺分流术，术后一年左右再次评估左右肺动脉直径，满足标准后，可以行法洛四联症根治术。如果患者肺动脉瓣环直径太小，跨肺动脉瓣环加宽了右室流出道，或者患者右室漏斗部狭...

法洛四联症根治术的手术风险有哪些专家文章

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欧洲多中心联合临床研究显示手术死亡率2.3%，术后10~20年的远期生存率在90%以上。阜外医院近10年完成法洛四联症根治术4000余例，手术死亡率在2.0%左右。远期生存率缺乏数据。洛四联症根治术后可能出现：低心排血量综合征;全身毛细血管渗漏综合征，临床表现为全身严重水肿,胸腹腔大...