一般病理改变:
1.表皮萎缩,异色的皮肤黑素明显增多。
2.可见少量胶样小体。
3.基底细胞空泡变性,重者真表皮分离,表皮内或表皮下水疱形成。
4.真皮乳头血管扩张,可见噬色素细胞,无明显淋巴细胞浸润。
临床特点:
1.新生儿期或儿童早期发病,无明显性别差异。
2.可能为常染色体隐性遗传。
3.创伤性或自发性大疱,以肢端、关节部位为甚。
4.皮肤异色伴进行性萎缩。
5.光敏感。
6.掌跖角化过度。
7.常伴出血性牙龈炎、齿发育异常、甲营养不良、食道及尿道狭窄。
8.随年龄增长水疱逐渐减少。
检查项目 | 正常值 | 检查费用 | 临床意义 |
皮肤颜色 | 正常的皮肤一般是与生俱来,不会改变,皮肤有六不同的颜色,即红、黄、棕、蓝、黑和白色,如黄种人和白种人皮肤、红色的嘴唇。皮肤内黑素的量及分布情况不同所致黑素是种蛋白质衍...详情>> | 50元-70元 | 异常结果皮肤病引起皮肤颜色改变,一方面是可使皮肤变黑,变黑的范围、部位、形态等可以不同,形成各种各样的斑、点。另一方面也可使皮肤色素减少,形成大小淡色斑片。 需要检查的人群皮肤本来颜色发生改变者,因皮肤病而发生了肤色改变者。 详情>> |
血常规 | 1、红细胞(RBC):男性为 4.0X10^12~5.5X10^12/L,女性为3.5X10^12~5.OX10^12/L。 2...详情>> | 20元 | 红细胞计数(RBC)(单位:10^12/L) 大于正常值,真性红细胞增多症,严重脱水,肺原性心脏病,先天性心脏病,高山地区的居民,严重烧伤,休克等;小于正常值,贫血,出血。 红细胞压积(HCT)(单位:%) 大于正常值,真性红细胞增多症;各种原因引起的血液浓缩如脱水、大面积烧伤,补液的参考值;小于正常值,贫血,出血。 平均红细胞体积(MCV)(单位:fL) 大于正常值,营养不良性巨幼红细胞性贫血、酒精性肝硬化、胰外功能不全、获得性溶血性贫血、出血性贫血再生之后、甲状腺功能低下;小于正常值,小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血。 红细胞分布宽度(单位:%) 大于正常值,用于缺铁性贫血的诊断与疗效观察,小细胞低色素性贫血的鉴别诊断,贫血的分类;小于正常值,比正常人的红细胞更整齐,临床意义不大。 详情>> |
甲营养不良 毛发稀少 皮肤钙沉着 皮肤萎...
[详细]表皮角化 皮肤无光泽 皮肤异色症 皮肤硬...
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