临床表现:
麻风杆菌侵入机体后,一般认为潜伏期平均为2~5年,短者数月,长者超过十年。如果发病,大多是不知不觉的。在典型症状开始之前,有的往往有全身不适,肌肉和关节酸痛四肢感觉异常等全身前躯症状。这些表现没有特异性。免疫力较强者,向结核样型麻风一端发展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端发展。现根据五级分类法,对各型麻风症状特点分述如:
一、结核样型麻风
本型病人的免疫力较强,麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块,数目常一、二块,边缘整齐、清楚、常有明显的感觉(湿、痛、触)障碍分布不对称,损害处毳毛脱落,这是很重要的特征。好发于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹颜色有浅色和淡红色,表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色,轮廓清楚,边缘高起有的向内倾斜,移行到变平的萎缩中心,有的趋向于边缘厚度不同的半环形、环形或弓状。表面多干燥有鳞屑,有时可见多数小丘疹堆积而成的损害。损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。
本型的周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等),神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状,质硬有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害,称为纯神经炎。临床上表现神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时,神经营养、运动等功能发生障碍,则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”(尺神经受累)、“猿手”(正中神经受累)、“垂腕”(桡神经受累)、“溃疡”、“兔眼”(面神经受累)、“指(趾)骨吸收”等多种表现。畸形发生比较早。
本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验为强阳性。细菌免疫功能正常或接近正常。组织病理变化为结核样肉芽肿,其特点是在表皮下看不见“无浸润带”,抗酸染色查不到抗酸杆菌。少数病人不经治疗可以自愈,若经治疗消退较快。一般预后良好,但形成的畸形常不易恢复。
二、界线类偏结核样型麻风
本型发生的与结核样型相似,为斑疹和斑块,颜色淡红、紫红或褐黄,边界整齐清楚,有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区、免疫区),形成内外边缘都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑。损害数目多发,大小不一,有的散在,以躯干、四肢、面部为多,分布较广泛,但不对称。虽有感觉障碍,但较TT轻而稍迟。眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不对称,不如TT粗硬而不规则。粘膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。
本型查菌一般为阳性,细胞密度指数(对数分类法,后同)1~3+。麻风菌素试验为弱阳性、可疑或阴性。细胞免疫功能试验较正常人低下。组织病理变化与TT相似,但上皮样细胞周围的淋巴细胞较少、较松散。在表皮下可见有一狭窄的“无浸润带”,切片抗酸染色无或有少许麻风杆菌。预防一般较好。“升级反应”可变TT,“降级反应”可变为BB。麻风反应后易致畸形和残废。
三、中间界线类麻风
本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有葡萄酒色、枯黄色、棕黄色、红色、棕褐色等。有时在一块皮损上呈现两种颜色。边缘部分清楚,部分不清楚。损害的形态有带状、蛇行状或不规则形,若为条片状,则一侧清楚,一侧浸润不清。若为斑块,中央有“打洞区”,其内环清楚高起,渐向外体面斜,外缘浸润而不清,呈倒碟状外观。有的损害呈红白的环状或多环状,形似靶子或徽章,称为“靶形斑”“徽章样斑”。
有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状,颜色灰褐,称为“蝙蝠状面孔”。常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害。有时可见到“卫星状”损害。有的病人在肘、膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片。损害表面滑、触之较软。损害数目较多,大小不一,分布广泛,多不对称。神经受损后,轻度麻木,比结核样型轻,比瘤型重。眉睫常不脱落。粘膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。
本型查菌为阳性,细菌密度指数2~4+。麻风菌素试验反应阴性。细胞免疫功能试验界于两极型之间。组织病理变化为组织细胞肉芽肿,表皮下“无浸润带”大部分存在,可见组织细胞不同程度地向上皮样细胞分化,一般较小,有的切片中可见典型、不典型泡沫细胞。淋巴细胞少而分散。切片抗本乡染色有较多的麻风杆菌,预后介于两极型之间。本型最不稳定,“升级反应”向BT发展,“降级反应”向BL发展。
四、界线类偏瘤型麻风
本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。损害大多似瘤型损害,数目较多,形态较小,边界不清,表面光亮,颜色为红或桔红色。分布较广泛,有对称的倾向。损害内的感觉障碍较轻,出现较迟。有的损害较大,中央呈“打洞区”,内缘清楚,外界浸润模糊。眉、睫、发可以脱落,常不对称。在晚期,面部的深在性弥漫性浸润亦可形成“狮面”。中晚期病人粘膜充血、浸润、肿胀、淋巴结和睾丸肿大有触痛。神经受累倾向多发双侧性,较均匀一致,触之较软,畸形出现较晚。
本型查菌强阳性,细菌密度指数为4~5+。麻风菌素反应阴性,细胞免疫功能试验显示有缺陷。组织病理变化,肉芽肿性质倾向于泡沫细胞肉芽肿,有的组织细胞发展为不典型的上皮样细胞,有的发展为泡沫细胞。淋巴细胞常呈灶状,存在于泡沫细胞浸润之间,为本型的病理特点。切片抗酸染色有多量麻风杆菌。预后比LL好,比TT 差,但仍不稳定,“升级反应”可变为BB,“降级反应”可变为LL。
五、型麻风
本型病人对麻风杆菌缺乏免疫力,麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。因此组织器官受侵的范围比较广泛。皮肤损害的特点是数目多,分布广泛而对称,边缘模糊不清,倾向融合,表面油腻光滑。皮肤的颜色除浅色斑外,大多由红色向红黄色、棕黄色发展。感觉障碍很轻。在较早期就有眉睫毛稀落的表现,先由眉的外侧开始脱落,以后睫毛亦稀落,这是瘤型麻风的一个临床特点。麻风杆菌检查强阳性,皮肤损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等。早期斑状损害分布于全身各状,以面部、胸部、背部多见,颜色淡红色或浅色,边界不清,须在良好的光线下仔细检视,方可辩认。稍晚,除斑损继续增多外,陆续形成浅在性、弥漫性润和结节。在面部由于浸润弥漫增厚,外观轻度肿胀,眉睫常有脱落。
稍晚,斑损融合成大片浸润,或在斑损和弥漫性浸润上出现结节,弥漫性浸润向深部发展,更增明显而严重。往往遍及全身。在面部弥漫增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂变大,眉睫脱光,头发稀脱或大片脱落,结节和深在性浸润混融在一起,眼结膜充血,形成“狮面”样外观。四肢伸侧、肩、背、臀部、阴囊等处有多数大小不等的结节。更晚,由于弥漫性损害部分吸收,并有明显感觉障碍和闭汗。在小腿,皮肤轻度变硬,光滑发亮,出现鱼鳞样或蛇皮样损害,长久不退,有的头发几乎脱光,可见残发多沿血管存留分布。
神经干虽然受累,但感觉障碍较轻,表现较晚。神经干轻度粗大,对称而软,到晚期亦可出现肌肉萎缩、畸形和残废。
鼻粘膜损害出现较早,先充血肿胀,以后随着病情加重,发生结节、浸润和溃疡。严重者可有鼻中隔穿孔,当鼻梁塌陷即见鞍鼻。淋巴结在早期即已受累,轻度肿大,往往不为人们所注意,到中晚期则肿大明显,并有触痛。
睾丸受累,先肿大后萎缩,并有触痛,出现乳房肿大等。 眼部受累,可发生结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎等.。内脏组织器官亦同时受累,如肝脾肿大等。
本型查菌强阳性,4~6+。麻风菌素试验阴性。细胞免疫功能试验显示有明显缺陷。组织病理变化特点为泡沫细胞肉芽肿结构、主要由胞浆丰富的典型泡沫细胞构成。表皮下有“无浸润带”。切片抗酸染色有大量麻风杆菌,可成束或成球。早期治疗,预后良好,畸形较少,晚期可致残废。本型比较稳定,只有极少数在一定条件下可向BL转变。
六、未定类麻风
本类为麻风的早期表现,是原发的, 未列入五级分类中,性质不稳定,可自行消退或向其它类型转变。演变为何种类型可依病人机体免疫力的强弱,向其它类型转变,多数向结核样型演变,少数向界线类及瘤型演变。临床症状较轻,不累及内脏。皮损单纯,上有淡红斑或浅色斑,表面平无浸润,不萎缩。毳毛可脱落。皮损为园形、椭园形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚,分布不对称,皮损可有轻度感觉障碍。神经干受累较轻,虽有增大但硬度较低,产生运动障碍和畸形者少。查菌多为阴性。麻风菌素试验多为阳性。细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的明显缺陷。组织病理变化为非特异性炎细胞浸润。预后取决于机体的细胞免疫发展的程度。麻风菌素试验阳性,细胞免疫功能试验正常者预后良好。其发展有的可以自愈,有的向其它类型演变。
诊断:
麻风病的诊断必须细致耐心,争取早期确诊、不漏诊、不误诊。早治早愈,不致时机使病情加重,造成畸形、残废,或使扩大传染。诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查和组织病理等检查结果,综合分析,得出结论。对个别一时难以确诊的病例,可以定期复诊和随访,或请有关科会诊,给予排除或确诊。
一、病史询问必须着重了解与麻风病有关的项目,如是否来自流行区、家族、亲友和邻居有无同样的病人,有无接触史等。
二、体格检查要系统全面,在自然光线下检查全身皮肤、神经和淋巴结等。
检查神经时既要注意周围神经干的变化,又要注意感觉和运动功能的变化。
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