红细胞寿命缩短

重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子,因β链生成完全或几乎完全受到抑制,以致含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,... 详情

病因

本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突... 详情>

预防

1、开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和&... 详情>

检查

根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出... 详情>

鉴别

红细胞偏低:红细胞偏低是患了小儿缺铁性贫血的临床表现。   红细胞分布宽度偏低:红细胞分布宽度偏低,属于红细胞系统的一个辅助指标。红细胞分布宽... 详情>

可能疾病
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