我们知道肝纤维化是一种比较严重的疾病,是乙肝患者转化为肝硬化、肝癌的必经阶段。但是很多人却并不了解什么是先天性肝纤维化,为什么会有先天性肝纤维化的患者出现呢?肝病专家指出,先天性肝纤维化是种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期...
先天性肝纤维化系遗传性肝脏疾病,是一种胚胎发育不良的少见病,属常染色体隐性遗传。约半数病例和多囊肝、多囊肾同时存在,故被认为是多囊病的一种变异。本病肝脏质地坚韧,表面光滑。病理组织学上可见肝内各汇管区纤维组织增生明显,其间含许多粗细不一,外形完整的胆小管丛,呈...
先天性肝纤维化是一种先天性遗传性疾病,属于常染色体隐性遗传,这种病毒十分少见,发病率大约有十万分之一,成人和儿童均可发病,但是一般以儿童居多。先天性肝纤维化是一种遗传疾病,没有根治方法,而且病情后期死亡极高,可达50%以上。先天性肝纤维化最早是由Kerr命名的,这种病...