血卟啉病该如何鉴别诊断专家文章
天津市第四中心医院叶奎
1、急腹症：急性间歇型腹痛发作时，常被误诊为各种急腹症甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征腹部有固定的压痛及反跳痛，肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。2、铅中毒：铅中毒可引起卟啉代谢障碍...
血卟啉病腹痛是最主要和突出的症状专家文章
天津市第四中心医院叶奎
血卟啉病又称血紫质病，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，由于体内血红素合成酶的突变，活性降低，使卟啉及卟啉前体产生、...
皮肤血卟啉病多出现在婴儿期专家文章
天津市第四中心医院叶奎
1、发作性腹痛，腹部检查无明显压痛；2、神经精神症状；3、皮肤损害；4、小便在太阳暴晒下颜色变红；5、尿卟胆原阳性。诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转...
不同类型的血卟啉病应该如何治疗专家文章
天津市第四中心医院叶奎
血卟啉病应该如何治疗呢？其实，治疗血卟啉病的时候一定要对症治疗，再就是在日常生活中做好预防的工作。这种疾病是可以预防的，大家在日常生活中一定要多加注意才是。一、红细胞生成性血卟啉病1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫...
血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属儿科学范围。肝...
