急性间歇性卟啉病发病率因地区不同而不同,国外的总发病情况大约占人口的1.5/10万,瑞典高达1/1.3万美国发病率5/10万~10/10万。男女均可发病,女性比男性多见(占60%~70%)。发病年龄大多在20~40岁,儿童期开始起病者极少见。急性间歇性卟啉病-病因1.尿卟啉原合成酶部分缺乏即卟胆...
有些患者发作与月经周期有关,可用抑制排卵的药物,如最小剂量口服避孕药,可使发作减轻,发作次数减少;但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。急性间歇性卟啉症的治疗:1.预防发作,四葡萄糖有抑制Δ一ALA合成酶的作用,减少ALA的生成,故宜进食较多的碳水化合物,每日应进食300...
一、病因:急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。二、发病机制:1、病理因素(1)遗...
对于小孩子的照顾想必大人们一定尽心尽力去给予最好的,孩子生病想必更会体贴照顾。关于孩子得了急性间歇性卟啉病应该怎么护理?大人们要细细读这篇文章。1.一般措施(1)预防为先:避免近亲结婚,可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定:根据患者的不...
实验室检查:1.血象外周血象没有明显异常。急性发作时白细胞计数常常增高。2.尿液检查急性发作期尿中卟胆原和Δ-氨基酮戊酸大量增加尿呈咖啡色刚排出的尿颜色大多正常,在体外或日光下暴露片刻或置酸性环境下尿逐渐变成暗红色或咖啡色。直接日光照射时,甚至变成黑色。3.二甲氨基苯...
【概述】 甲状腺功能亢进(甲亢)是一种常见的内分泌疾病,系甲状腺激素分泌过多所致。甲亢妇女常表现为月经紊乱、减少或闭经,生育力低。但在治疗后或未经治疗的甲亢妇女中,怀孕者亦不少,其发生率约为1∶1000~2500次妊娠。妊娠期甲亢大多数是Graves病,这是一种主要由自身免...
【概述】甲状腺功能亢进(甲亢)是一种常见的内分泌疾病,系甲状腺激素分泌过多所致。甲亢妇女常表现为月经紊乱、减少或闭经,生育力低。但在治疗后或未经治疗的甲亢妇女中,怀孕者亦不少,其发生率约为1∶1000~2500次妊娠。妊娠期甲亢大多数是Graves病,这是一种主要由自身免疫和...
【概述】 甲状腺功能亢进(甲亢)是一种常见的内分泌疾病,系甲状腺激素分泌过多所致。甲亢妇女常表现为月经紊乱、减少或闭经,生育力低。但在治疗后或未经治疗的甲亢妇女中,怀孕者亦不少,其发生率约为1∶1000~2500次妊娠。妊娠期甲亢大多数是Graves病,这是一种主要由自身免...
对于患有妊娠合并甲状腺功能亢进(以下简称“甲亢”)的孕妇,大多数轻症和经过适当治疗病情得到控制者,一般不影响妊娠。甲亢孕妇妊娠期应注意下列事项:(1)保证足够休息,精神保持愉快、舒畅,膳食注意营养的合理搭配,注意食用含高热量、高蛋白与高维生素的食物.由于妊娠期胎儿从母体摄...