上海长征医院赵耀忠
男女性别可根据性染色体、性腺结构、内外生殖器的形态以及第二性征加以区分，但有些患者具有不同程度的两性特征，即不合乎典型男女特征的人，约占总人口的5～10﹪，极端严重的性异常特别是外生殖器官同时具有男女两性特征，影响性别的确定，称作两性畸形。人类的性别畸形的种类较为...
卵巢是生殖腺器官，在生育年龄期，卵巢长2.5～5.0cm，宽1.5～3.0cm，厚0.6～1.5cm。正常时卵巢位于卵巢窝内。卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞，以及分泌甾体激素。若卵巢发育不全、功能障碍或是发生肿瘤等均影响人体发育、健康及生育等。小心真两性畸形导致女性不孕。真两性畸形...
(一)发病原因真两性畸形的原因可能是：①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。(二)发病机制为常染色...
卵巢是生殖腺器官，在生育年龄期，卵巢长2.5～5.0cm，宽1.5～3.0cm，厚0.6～1.5cm。正常时卵巢位于卵巢窝内。卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞，以及分泌甾体激素。若卵巢发育不全、功能障碍或是发生肿瘤等均影响人体发育、健康及生育等。真两性畸形：两性畸形是由于生殖腺发育异...
真两性畸形的治疗真两性畸形的治疗原则是根据解剖学的条件建立适当的性别并适当地保留性腺组织，以期能形成比较有功能的性发育，但是常常不易做到。建立性别的计划应尽早决定，而性别的建立常常是依赖于矫正外生殖器的可能性，并不受细胞染色体核型的限制。如有阴道无阴茎时一般应...
两性畸形是由于生殖腺发育异常所致，真两性畸形患者体内有卵巢和睾丸两种生殖腺同时存在。据报道可以有以下三种情况：①一侧为卵巢，另一侧为睾丸，约占40%;②一侧为卵巢或睾丸，另一侧为卵睾，也约占40%;③双侧均为卵睾，二者间有纤维组织间隔，约占20%。【临床表现】外生殖器可呈...
卵巢是生殖腺器官，在生育年龄期，卵巢长2.5～5.0cm，宽1.5～3.0cm，厚0.6～1.5cm。正常时卵巢位于卵巢窝内。卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞，以及分泌甾体激素。若卵巢发育不全、功能障碍或是发生肿瘤等均影响人体发育、健康及生育等。真两性畸形：两性畸形是由于生殖腺发育异...
患者出生时外阴部男女难分，但比较倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育，阴囊发育不良似大阴唇。性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如乳房肥大，女性体型，阴毛呈女性样分布，可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织，而...
两性畸形病因：一.病因分（一）真两性畸形（二）假两性畸形1．男性假两性畸形2．女性假两性畸形二.机理1．性染色体畸变在胚胎发育过程中性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制意瘊S}，如新生个体的染色体组型为46XXw教A}虍Xǎ即发育成女；染色体组型为46，KOXXY...
男女性别可根据性染色体、性腺、内外生殖器形态和第二性征加以区别。所谓两性畸形是指患者的性器官，特别是外生殖器可能同时具有某些男女两性特征。该病是由于胚胎期性分化异常所致的先天性生殖器发育畸形的一种特殊类型。将对患者身心、学习、工作和婚姻带来一系列问题，必须及早...
