肺血流量很少
病因

病理解剖:三尖瓣闭锁时,右心房与右心室不直接沟通,左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见,约占76%,呈现薄膜状组织者占12%,由瓣叶融合成膜状组织者占6%,融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞,Vanpragh称之为Ebstein型。

Vanpragh将此病分三型:①肌肉型:占84%,呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置心耳,显示透明的纤维组织。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大,左心房扩大,心房之间有卵圆孔未闭,房间隔缺损,有时呈单心房。右心室发育差,特别在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室,右心室细小腔径仅数毫米,右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损,缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位,二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方,右心室承相主要的排血功能。在这种情况下,位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。

三尖瓣闭锁病例,左右心房血液均通过二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶,并可能骑跨在心室间隔上方,有的病例二尖瓣关闭不全,左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型错位(Ⅱ型),极少数呈左旋性错位(Ⅲ型)。肺动脉及肺动脉瓣可能正常,但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄,闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。