临床表现为皮肤血管炎损害， 局限性可触及紫癜，躯干非特异红斑， 血管梗塞， 大疱和溃疡，20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎，亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同，病情轻重不一。重者侵及中小动脉，有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热，乏力，肌痛，关节痛，腹痛和(或)胃肠道出血，胸膜炎或肺浸润，心包炎，轻度蛋白尿和血尿，视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。