临床表现

患者常出现腹痛，肝肿大并有触痛，但表面光滑，而且并发大量难治性腹水和轻度黄疸。急性发病可致肝功能衰竭和死亡。但更常见的是Budd-Chiari综合征经数月而转为慢性，患者存在模糊不清的腹痛和门脉高压脾肿大等肝硬化表现。因尾叶增大，可在上腹部触及一包块，压迫肝区不能使颈静脉充盈(肝颈静脉回流征阴性)。下腔静脉阻塞可导致腹壁明显水肿，伴腹壁静脉曲张(血流由盆腔经脐静脉流入肋缘静脉)和下肢重度水肿。

辅助检查

肝静脉造影检查，肝活检，超声检查，多普勒超声检查。

诊断依据

生化检查异常没有诊断价值。肝脏同位素闪烁扫描可发现尾叶增大，肝静脉造影可确定血栓的范围和腔静脉是否受累，肝活检可见肝充血和肝腺泡Ⅲ区肝细胞消失，超声检查可发现肝静脉血流异常和尾叶增大，多普勒超声可探测出血流改变，MRI显示肝静脉流出道缺如和下腔静脉或门静脉的异常。