本病呈常染色体隐性遗传。脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉...
临床检查正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类,应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。对于病理上有特征性的形态学改变――肾小球体积增大,高度膨胀的毛细...
高度膨胀的毛细血管襻的鉴别诊断:1、原发性脂类沉积病(1)Fabry病:是一种先天性溶酶体酶α半乳糖苷酶A缺乏导致的先天性溶酶体贮积病,多发生在男性。本病几乎可累及机体所有的组织,临床上主要表现为感觉异常、肢端疼痛、皮肤呈现血管角质瘤病,多见于躯干中部,常累及阴囊、...