病理上有特征性的形态学改变—— 肾小球体积增大 , 高度膨胀的毛细血管襻 ,内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者,应注意是否存在 脂蛋白肾小球病 ,脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。脂蛋白肾小... 详情
本病呈常染色体隐性遗传。 脂蛋白肾小球病 的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会... 详情>
本病为遗传性疾病,尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗,以控制病情发展,预防肾功能衰竭的发生。 详情>
临床检查 正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可... 详情>
高度膨胀的毛细血管襻的鉴别诊断: 1、原发性脂类沉积病 (1)Fabry病:是一种先天性溶酶体酶α半乳糖苷酶A缺乏导致的先天性溶酶体贮积病,多... 详情>
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相关检查: 血常规 血脂检查 肾功能检查