遗传性共济失调的预防主要在于遗传咨询，但因这类疾病有多种遗传方式，故遗传咨询目前仍有困难。因此预防主要是避免近亲结婚;对于有家族史的成员，从儿童起就定期去医院检查，及早发现有无骨骼畸形、眼部症状、心脏病变，以及行走不稳等共济失调症状，以便及早治疗，可能使疾病进展得以延缓或使静止稳定的时期得以延长。