胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育，致对侧为一孤立肾。并不罕见。但由于无临床症状，故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。通常在行造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全，从而提高本病的检出率。