临床表现：　　

1、外鼻全部缺失; 2、梨状孔外露，直接与外界相通; 3、呼吸、语音功能受累; 4、嗅觉功能减退。　　

诊断依据：

1、先天性少见或罕见; 2、后天性创伤、烧伤、感染等病史; 3、外鼻全部缺失; 4、梨状孔外露，直接与外界相通; 5、鼻功能减退。