1、大多数先天性内斜视患者：第一眼位有交替注视(alternate fixation)，双眼视力相等，向两侧看时有交叉注视，即向右看时，左眼注视，向左看时，右眼注视。少数患者无交替性注视，斜视眼可发生弱视(amblyopia)，弱视发生率约占40%，并且弱视程度很深，伴有旁中心注视。　　

2、斜视角大;一般大于30△，约有50%患者超过50△，远近距离斜视角相等，且稳定，不受调节影响，偶见斜角在几个月内有明显改变。应该注意的 ，患儿两眼常常不能外展，但这不是双眼外展神经麻痹，而是继发于交叉注视的结果。另一种情况是，先天性内斜视患儿偏斜度较大，且有弱视，但无交叉注视，此容易将有旁中心注视眼误认为是一侧外展神经麻痹。事实上，先天性单侧或双侧外展神经麻痹是很少见的。　　

先天性内斜也应与眼球后退综合征、Mobius综合征、外展神经麻痹来鉴别，其鉴别方法如下：

①将患儿头部固定于直立位，使患儿头部轻微地水平快速及缓慢转动，给迷路以刺激，尤其是水平半规管，瞬间可出现一细微的外展运动，发能密切观察，可以发现;

②将有交叉性注视的先天性内斜患儿，包括一眼数日，则另一眼可产生外展运动;

③牵引试验，在全身麻醉下，有交叉注视的先天性内斜患儿，牵引试验正常，外展时被动性阻力。如麻醉加深时，内斜视可以消失，并且可呈现外斜。　　

3、常合并垂直性斜视：先天性内斜视患儿至2～3岁时，可出现分离性垂直性斜视(dissociated vertival deviation,DVD)，表现为非注视眼上转、外旋，注视眼下转、内旋;78%患者伴有下斜肌功能过强;还可见眼球震颤，为旋转性或水平性，震颤有时是隐性的，仅仅在遮盖一眼后出现，或在内收时眼震减轻，外展时眼震增加。　

4、睫状肌麻痹屈光检查证明轻度、中度远视占90%，双眼屈光相近似，散光或近视也可存在。　　

5、AC/A正常。