表皮松解性角化过度鱼鳞病应与以下疾病鉴别：

(1)红斑角皮症，包括两种亚型。

(2)常染色体显性遗传病，表现为出生后即有广泛水疱，后为角化过度性鳞屑所替代，主要累及四肢屈侧皮肤，不伴红皮症，组织病理上为颗粒层松解，不同于BCIE的棘层松解。IBS为K2e基因突变，而BCIE为K1/K10基因突变。当诊断BCIE却没有发现K1/K10突变的，因考虑是否有K2e基因的突变。