颈椎分节不良也称颈椎融合畸形,为两个或两个以上颈椎融合性畸形,表现为颈椎数目减少,颈项缩短,头颈部运动受限,并常伴有其他部位的畸形,少数患者可伴有神经系统障碍。是由先天性因素引起,目前认为在胚胎的3~7脊椎的生骨节细胞异常移动而引发的此病。患者颈部较正常人短、枕部发际降低和头部运动受限。少数患者可合并脊髓空洞症,先天性耳聋,动眼神经、外展神经或面神经的麻痹,家族性共济失调症,智能障碍等。
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