局部皮肤变紧
病因

该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:

1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

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