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尿中有特殊鼠臭味

患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下,以言语障碍最为严重,85%的患者处于白痴呆水平。伴有运动机能障碍... 详情

病因

苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,人体摄入的苯丙氨酸除用于蛋白质合成外,在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用,生成酪氨酸,还有少量苯丙氨酸进入次要... 详情>

预防

治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。市售低苯丙氨酸半合成食品可将每日苯丙氨酸摄入量限制在250~500毫克之内。婴儿出生后60天内给予治疗者,体力和智力发... 详情>

检查

出现典型症状后诊断不难,但往往已经为时过晚。为及时做出诊断,目前我国医院都对所有新生儿做高苯丙氨酸血症的新生儿筛选,且应在婴儿能摄入蛋白质(哺乳)后... 详情>

鉴别

尿液氨水味:尿路感染者尿会有氨水味。尿感的诊断不能单纯依靠临床症状和体征,而要依靠实验室检查,有人曾报道对297例住院尿感患者的分析,有症状者只占66.... 详情>

可能疾病
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温馨提示

就诊科室:儿科

相关检查: 尿常规
泌尿感染类尿常规
肾病类尿常规

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