凝血因子功能的障碍
鉴别诊断

1、血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 其临床特点为自幼即有出血倾向 出血时间延长、血小板粘附性减低 对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

2、维生素K缺乏症:维生素K在凝血过程中起重要作用,缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏这些因子需由维生素K参与在肝合成通过细胞膜释放至细胞外,严重缺乏时常出现自发性出血。

3、弥散性血管内凝血是疾病发展过程中的一种复杂的病理过程,是一组严重的出血性综合征。其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着 形成广泛的微血栓,继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进,临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等急性型病势凶险,如不及时治疗可危及生命。