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PAS染色阳性

肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP)，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可... 详情

病因

病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确... 详情>

预防

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困... 详情>

检查

主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。诊断依据：少数病例可无症... 详情>

鉴别

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: 1、特发性肺间质纤维化：特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症... 详情>

可能疾病

名称
典型症状
就诊科室

胶样粟丘疹
表皮角化结节 PAS染色阳性皮下脂肪粒...
皮肤性病科皮肤科

小儿脱屑性肺炎
发绀肺纤维化干咳呼吸困难呼吸衰竭...
儿科小儿内科

血栓性血小板减少性紫癜
鼻出血肠出血抽搐出血倾向猝死蛋白...
内科血液科

原发气管支气管肿瘤
发绀反复感染肺不张干咳呼吸困难库...
肿瘤科肿瘤外科

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