全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000。目前至少有五种类型。 详情
神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。 神经鞘... 详情>
多吃些五谷杂粮,注意休息和保养,调节内分泌平衡。 减少经常大量吃胡萝卜和南瓜。 平时多吃滋阴润肺之物,如芝麻、蜂蜜,尽量少吃葱、... 详情>
①肝脾肿大。 ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。 ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。 ④骨髓可找到泡沫细胞。 ⑤X线肺部呈... 详情>
1.高雪病婴儿型:以 肝大 为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃 红斑 ,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病:... 详情>
就诊科室:皮肤性病科
相关检查: 皮肤涂片显微镜检查 皮肤弹性检查 血常规