皮肤干燥呈腊黄色

全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000。目前至少有五种类型。 详情

病因

神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。   神经鞘... 详情>

预防

多吃些五谷杂粮,注意休息和保养,调节内分泌平衡。   减少经常大量吃胡萝卜和南瓜。   平时多吃滋阴润肺之物,如芝麻、蜂蜜,尽量少吃葱、... 详情>

检查

①肝脾肿大。 ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。 ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。 ④骨髓可找到泡沫细胞。 ⑤X线肺部呈... 详情>

鉴别

1.高雪病婴儿型:以 肝大 为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃 红斑 ,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。   2.Wolman病:... 详情>

可能疾病
  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 尼曼-皮克病
  • 步态不稳 肝脾肿大 黄疸 肌张力减低 进...
  • 儿科小儿内科
温馨提示

就诊科室:皮肤性病科

相关检查: 皮肤涂片显微镜检查
皮肤弹性检查
血常规

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物
  • 橙子

  • 苹果

  • 牛奶

  • 大白菜(青口)

宜吃理由:1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃理由:1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。