色素沉着斑几乎总是局限于腰骶部及臀部，偶见于股侧甚或肩部，呈灰青、蓝或蓝黑色，圆、卵圆或不规则形，边缘不很明显，直径可从仅数毫米到十余厘米，多为单发。患处除色素改变外，无任何异常，皮纹也正常。胎儿时即有，生后一段时期内加深，以后色渐转淡，常于5～7岁自行消退不留痕迹，偶持续于成年期甚或扩大。 根据生后便出现特征性皮损和特异性病程进展，一般不难诊断。