皮质下痴呆
鉴别诊断

1.老年性痴呆

老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1分或2分,积7分以上者符合血管性痴呆,而4分以下者则为血管性痴呆。     

Hachinski鉴别积分表:有Hachinski缺血量表的主要内容,加上了CT扫描,凡总分低于2分者可考虑老年性痴呆,3~4分可拟诊血管性痴呆,4分以上可确诊血管性痴呆。     

此外,采用Rortra-Sanchey改良记分法,对老年性痴呆、血管性痴呆和两者兼有的混合性痴呆具有一定的鉴别意义。即6分以上为血管性痴呆,3分以下为老年性痴呆,两者之间为混合性痴呆。     

2.Pick病

为老年性痴呆的少见类型,占尸解脑标本的1%~7%,一般在65岁以前发病,逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变,有重复和刻板语言,以往熟练的技巧退化,但记忆力和计算力损害的程度较轻,症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT或MRI可见特征性的额颞叶萎缩,SPECT检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞――Pick细胞,胞质内含有嗜银的包涵体――Pick小体,电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。  

3.Parkinson病 为60岁以上老年人好发的锥体外系疾病,临床表现以震颤、强直和运动减少为特征,30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆,表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉,部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征,神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。  

4.Creutzfeldt-Jacob病

为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病,临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍,合并有精神、行为异常,手足徐动和肌阵挛,晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪意识障碍,平均病程6~12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG的特征性改变,慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波,间隔为0.5~2s。头颅CT或MRI检查除轻度脑萎缩外,无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。