强直性肌张力增高
病因

见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。

1、Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”,如患者合并有震颤,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎,眼肌肌强直表现眼球运动减慢,出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态,即头与躯干前变,上肌轻度外旋,肘关节屈曲,掌指关节屈曲、拇指内收,下肢轻度内收,膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。  

2、 Huntington舞蹈病:肌张力多为正常,但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状,而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍,上肢屈曲,两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。  

3、 扭转痉挛(torsion spasm):又名变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症,为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。

4、 药物性肌张力异常:  

(1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急,用药后不久即出现,多见于青年人,以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累,最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛,以致咀嚼肌紧张地收缩,嘴张不开,讲话、吞咽困难,面部作怪相,或伴发痉挛性斜颈,这种反应与个体的敏感性有关,应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。  

(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢,在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生,甚至停药后出现。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动,有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作,体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效,有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性,可涉及颈肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。  

肌张力测定:年龄小的患儿常做以下检查:  

①硬度:肌张力增高时肌肉硬度增加,被动活动是有发紧发硬的感觉。肌张力低下时触之肌肉松软,被动活动时无抵抗感觉。  

②摆动度:固定肢体近位端,使远端关节及肢体摆动,观察摆动幅度,肌张力增高时摆动度小,肌张力低下时无抵抗,摆动度大。  

③关节伸展度:被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。肌张力升高时关节伸屈受限,肌张力低下时关节伸屈过度。