最常见病因为风湿性心脏病，三尖瓣狭窄单独存在者极少见，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征、心脏肿瘤、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎、心内膜心肌纤维化、心内膜弹力纤维增生症等。