原发性肠系膜肿瘤的发病率虽不高,多见于男性,男女比为3:2或2:1,可发生于任何年龄,但个别胚胎组织残留来源的肿瘤,多见于儿童及青少年,大部分原发性肠系膜肿瘤来源于间叶组织及神经组织,其中以淋巴肉瘤发病率最高。钡餐检查和钡剂灌肠造影可间接显示出肿瘤的部位和大小、肠管变形和移位等情况。