因尿流不畅导致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暂时性分隔输尿管芽和尿生殖窦，当Chwalle膜溶解不完全时导致本病。此外，膀胱壁段输尿管肌肉发育异常亦可导致。最常见的临床表现是上尿路扩张积水和尿路感染。
