绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15%～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。2%左右出现再发。病死率已下降为0.5%～1.0%。