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小脑功能损害

小脑功能损害：肌阵挛性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征，由Ramsay-Hunt于1921年首次报道，故又称Ramsay-Hunt综合征。肌阵挛性小脑协调障碍呈常染色体显性遗传病，同胞中多有发病，但也有散发病例，OMIM：159700。 Gilbert观察发现有... 详情

病因

病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚脱髓鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及... 详情>

预防

本综合征如仅有肌阵挛及小脑功能障碍则预后较好，如伴有癫痫发作及智能减退者预后较差。本病进展缓慢，一般不影响寿命，病程可达数十年之久。必要时可行视丘... 详情>

检查

肌阵挛性小脑协调障碍的男女患病率基本相同，且多在7～21岁起病。临床特点是肌阵挛，小脑功能不良，伴有或不伴有癫痫全面性强直一阵挛性发作。肌阵挛是本病最... 详情>

鉴别

本综合征应注意与Baltic 肌阵挛 (Unverricht Lundborg综合征)和线粒体脑肌病 (MERRF)等鉴别，前者首发症状多为癫痫发作(强直-阵挛或肌阵挛发作)，疾病基因... 详情>

可能疾病

名称
典型症状
就诊科室

脑胶质瘤
痴呆持物不稳复视感觉障碍共济失调...
肿瘤科肿瘤外科

颅内畸胎瘤
定位体征耳聋复视共济失调两眼上视...
外科神经外科

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相关检查：颅脑MRI检查
 指指试验
 反跳试验

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