粥样泻 是儿童胰腺功能不全并中性 粒细胞减少 综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。 多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常... 详情
本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育... 详情>
注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。 详情>
血常规可见中性粒细胞的减少，常血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少... 详情>
本病并发 肺部感染 时，易与胰腺 囊性纤维化 相混淆，但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。 详情>
就诊科室：内科
相关检查： 血常规
