本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。