泌尿生殖窦一般不主张保守治疗，一旦确诊，立即手术治疗，常用术式为泌尿生殖窦整体游离拖出成形术，避免造成更严重的并发症。本病可通过短期治疗改善。一、药物治疗本病无需进行药物治疗。二、手术治疗泌尿生殖窦整体游离拖出成形术：对于本病的治疗，首选是手术治疗，术式为泌尿生殖窦整体游离拖出成形术。不适用于阴道高位汇入尿道的泌尿生殖窦畸形。由于术中易损伤到尿道括约肌及盆底肌群，术后可造成尿失禁的并发症。

泌尿生殖窦最典型的症状是外生殖器不明，且男性以及女性的具体症状有所区别，还有部分患者是涉及直肠的泄殖腔畸形。本病常合并有先天性肾上腺皮质增生症。一、典型症状外生殖器不明：患者常常表现出先天性的性别发育异常，同时这类患者常见于先天性肾上腺皮质增生症的患者。在女性上只形成短的尿道，开口部较宽形成阴道前庭。相反，在男性上则由尿生殖窦所形成的尿道与沿阴茎形成的尿道相连而延长，开口于阴茎顶端。二、其他症状泄殖腔畸形：部分患者表现出涉及直肠的泄殖腔畸形，即一穴肛畸形。