性别:男年龄:标签:严重联合免疫缺陷病
(1)有遗传因素的人群,如父母有遗传性免疫缺陷病,或备孕前没有做遗传病调查。(2)母亲在怀孕过程中受到放射线照射、服用化学药物、受到病毒感染或未进行产前检查,增加患病几率。
性别:男年龄:标签:严重联合免疫缺陷病
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的典型临床表现为好发感染,部分患者可有血液系统表现,甚至发生慢性进行性多灶性白质脑炎等。1、频繁感染:小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病患者生后不久即可发生严重细菌或病毒感染,症见发热、咳嗽,持续腹痛、腹泻、呕吐,口腔黏膜有白色附着物。2、发育停滞:表现为体重不增,营养不良,极度消瘦,皮包骨头。3、皮肤表现:婴儿期可有严重的皮肤感染,出现分布广泛的类似于湿疹的皮疹、黄疸、脂溢性皮炎。4、贫血:患者面色苍白、浑身乏力、头昏耳鸣、烦躁不安。
性别:男年龄:标签:严重联合免疫缺陷病
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病主要是因为基因突变导致,主要病因是IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起,好发于有遗传因素的人群。另外,孕妇在怀孕期间,受到放射线或化学药物影响,亦可使胎儿免疫系统受损,导致发病。
性别:男年龄:1标签:严重联合免疫缺陷病 免疫缺陷病
指导意见:是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起本病的预后差死亡率达100%致病原因虽已清楚但制备有效的疫苗尚有待时日其困难在于HIV在不同的患者有惊人的多型性目前又无理想的治疗药物因此大力开展预防对防止AIDS流行至关重要
性别:男年龄:标签:严重联合免疫缺陷病
【辅助检查】
SCID是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。
1.IgG、IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项 Ig正常。几乎普遍无抗体反应。
2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而另些病例则可能基本正常。
3.所有细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如。
性别:男年龄:标签:严重联合免疫缺陷病
病因:本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。