肺间质纤维化是多种病因引起，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期的肺脏改变。间质性肺纤维化是组织病理学名词，是间质性肺疾病共同的病理表现者之一，而非特指某种疾病，导致肺间质纤维化病变较为明确的病因有以下几种：第一、职业或家居环境因素，例如吸入有机或无机粉尘导致的过敏性肺炎、尘肺病等。第二、药物引起，如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。第三、某些治疗手段，例如放射治疗，还有高浓度氧疗。第四、一些疾病的因素，例如结缔组织疾病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等等。第五、遗传因素，例如家族性特发性肺纤维化。

对于肺纤维化的存活期，一般医学上认为一旦被明确诊断为肺间质纤维化，即间质性肺炎，存活期一般在三到五年左右。但是如果及时配合医生的治疗，并且抵抗力比较强，存活期有可能会达到十年以上。但是如果患有急性间质肺炎，并且病情发展迅速，患者抵抗又力较差，也没有进行积极的对症治疗，存活期大概在半年左右。

对于肺间质纤维化，目前尚无特异性治疗药物，对各种药物治疗而言，需根据病情轻重、分期、患者的全身健康状况、药物可能的不良反应等提供个体化治疗建议。第一种治疗方案是乙酰半胱氨酸片+硫唑嘌呤+泼尼松片，具体剂量应根据每个患者的体重而定；第二是乙酰半胱氨酸泡腾片单药治疗；第三是抗凝治疗，即低分子肝素抗凝；第四是吡非尼酮，这是一种新型抗纤维化、抗炎药。

导致肺间质纤维化的病因常见有四种，具体如下：1、已知病因，职业或者家庭居住环境导致，如吸入有机粉尘导致的过敏性肺炎，严重的患者可以出现肺间质纤维化。还有吸入无机粉尘，如石棉沉着病、硅沉着病、尘肺等。药物相关及治疗，如胺碘酮、甲氨蝶呤、放射性治疗、高浓度吸氧，都可以引起引起肺间质纤维化。结缔组织病或血管炎相关性疾病，例如系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等，也可以引起肺间质纤维化，还有ANCA相关性血管炎等。2、特发性间质性肺炎，常见于特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等九大类型。3、肉芽肿性疾病，比如结节病导致的肺间质纤维化。4、罕见原因导致的纤维化，比如肺淋巴管肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症等。

肺间质纤维化的中药治疗目前还不是很明确，可以用于临床的是盐酸川芎嗪注射液、百令胶囊等。肺间质纤维化是不可以治愈的疾病，治疗的目的是延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期。目前非药物治疗主要包括康复训练、氧疗、避免感染、对症支持，肺移植是目前肺间质纤维化最有效的治疗方法。抗纤维化的西药治疗在临床上主要有吡非尼酮、尼达尼布，可以减慢肺间质纤维化、肺功能的下降。吡非尼酮是一种多效性吡啶化合物，具有抗炎、抗纤维化、抗氧化的特征。尼达尼布能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体，以及成纤维细胞生长因子受体。这两种药是目前常用的抗纤维化的药物，还可以给予激素治疗，但是激素主要用于急性加重期。

两肺间质纤维化应该属于间质性肺疾病的终末期，这时患者可以出现明显的呼吸困难，严重者可以伴有呼吸衰竭，间质性肺疾病包括200多种急性和慢性的病因，临床上常分为以下四大类型：第一、已知原因的间质性肺疾病有吸入有机粉尘或无机粉尘导致的肺间质纤维化，药物相关性间质性肺纤维化，如胺碘酮、博来霉素等，结缔组织病导致的间质性肺疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、ANCA相关性血管炎等。第二、特发性间质性肺炎，如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎、特发性淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。第三、肉芽肿性间质性肺疾病，如结节病。第四、罕见的间质性肺疾病，如淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症、肺淀粉样变等。这些疾病终末期都可以出现肺间质纤维化，所以应该早期诊断、早期治疗，防治并发症的出现。

肺间质性纤维化和肺结节病其实是两个不同的疾病，肺间质性纤维化是各种感染、非感染因素导致的间质性纤维化，也有不明原因导致的特发性间质性纤维化。肺结节是各种感染、非感染因素，包括支气管肺癌导致的胸部CT、胸片出现≤3cm的结节，称为肺结节，也可以是病因不明的、肺组织的非特异性的肉芽肿形成，称为肺结节病。

1、体格检查：通过视诊、触诊及听诊等方式，可在两肺底听到吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音，病史较长者可观察到患者出现杵状指；当患者并发肺动脉高压或慢性肺源性心脏病时，可出现呼吸急促、发绀及下肢水肿等体征。2、实验室检查：实验室检查一般无特殊意义，一般可见血常规、C-反应蛋白及红细胞沉降率等偏高。可当患者并发上呼吸道感染时，炎症指标如C-反应蛋白、降钙素原等可明显升高。3、X线：通过胸部X线病变早期时可呈毛玻璃状改变，典型的改变包括弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影及肺容积缩小等；当患者胸部X线正常时不能完全排除老年药物性肺间质纤维化，应进行进一步检查；可应用该检查与肺淋巴管平滑肌瘤病相鉴别。4、胸部高分辨率CT检查：能够更加清晰的显示肺部病变及范围，减少临床所需要的鉴别疾病的数量，对诊断该病具有重要意义。5、肺功能检查：主要表现为肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症等；在疾病发生的早期静息状态下，肺功能检查可表现正常。6、肺活检：一般为非特异性改变，可用于区分该病的致病机制，即细胞毒性引起还是过敏反应性引起，如细胞毒性引起可表现为肺泡上皮或细支气管上皮肿胀、增生，过敏反应性引起可表现为嗜酸性细胞浸润或具有肉芽肿的病理组织特点；可用于估计该病的预后及指导后续的治疗。

1、肿瘤患者：在应用抗肿瘤药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤及丝裂霉素等治疗时，可增加患病风险。2、器官移植及自身免疫疾病者：在应用糖皮质激素、环孢素等抑制自身免疫时，可导致肺泡壁和间质炎性病变，增加患病率。3、类风湿关节炎者：在应用金制剂治疗该病时，有一定的概率患该病。4、心率失常者：长期服用抗心律失常药物可致肺间质纤维化，如胺碘酮等。

肺间质纤维化性疾病，大多是由于自身免疫系统异常导致，所以绝大多数患者是不能够完全治愈的，一旦确诊后需要规律口服糖皮质激素或免疫抑制剂类药物治疗，虽然药物可以逐渐减量至小剂量维持，但完全停药的患者相对较少。患者通常会在急性期出现明显症状，进而到医院进行就诊，此时需要给患者应用大剂量糖皮质激素冲击以及免疫抑制药物治疗，以快速控制病情，当病情逐渐稳定后可逐渐减少糖皮质激素和免疫抑制药物应用剂量，直至小剂量维持。