肝结节状病灶可分为以下5类:肝结节状再生性增生、肝局灶性结节状增生、肝部分结节样变、肝硬化、肝腺瘤。
肝结节状再生性增生:
肝结节状再生性增生(nodular regenerative hyperplasia of the liver;NRH)于1981年由Strimyer和lshak报道,属罕见疾病。既往曾称之为肝脏结节状变、粟粒性肝细胞瘤病、非硬化性肝结节或非硬化性门脉高压。整个肝脏内弥漫性分布着小的肝细胞结节,结节周围没有纤维组织包围,纤维化轻微或没有纤维化,可与肝硬化区别。本病常发生于老年患者,儿童期发病者极为罕见。文献报道本病常与其他疾病伴随,如类风湿性关节炎、Felty综合征、肾移植、克罗恩病和血液病、药物(如免疫抑制剂、皮质类固醇)治疗者及摄食掺假烹调油产生的毒油综合征等。本病病因未明,可能与肝脏对损害的异常愈合反应有关。腹部肿块为常见的临床表现,可能发生肝内门静脉高压,推测系结节引起肝内血管扭曲变形的结果。肝功能正常,无黄疸、腹水、低蛋白血症、凝血酶原时间延长等表现。不伴有慢性乙型肝炎病毒感染或肝硬化。无合并症的病例,甲胎蛋白浓度在正常范围。细针抽吸活检对诊断无益,外科肝边缘活检有助于诊断。预后一般良好,但可发生肝细胞发育障碍,亦有个别进展至肝细胞癌的报道。
肝居灶性结节状增生:
肝局灶性结节状增生(focal nodular hyperplasia of the
liver;FNH)由Rogers等于1981年报道,是一种罕见的良性病变,既往曾命名为局灶性硬化、局灶性结节性硬化、孤立增生性结节或孤立结节状再生性增生。任何年龄均可罹患本病,女性常见(占80%)。
本病病因未明。通常认为是在先天性血管畸形的基础上,因肝细胞酶系缺损而使细胞易受激素类药物的刺激、导致坏死后修复再生形成的结果。亦可能是对脉管性肝损害的异常再生反应。许多报告认为本病与口服避孕药有关,认为避孕药可能对肝局灶性结节状增生细胞有营养作用,口服避孕药的妇女易发生肝局灶性结节状增生破裂和出血,少数病例在停服避孕药或雌激素之后肝局灶性结节状增生缩小。
FNH通常为单发结节,位于肝包膜下,少数为多结节、位于肝深部。结节较小,直径1-7cm,边界清楚但无包膜,呈黄棕色,质地较硬。结节剖面中央为星芒状瘢痕组织,自中央向四周放射将结节分隔,为肝局灶性结节状增生的特征性改变,有时中央瘢痕不明显,可见薄的错综交织的纤维层。显微镜下显示,肝正常结构破坏,中央星芒状瘢痕组织包含一条或数条动脉,动脉内膜或中层纤维肌层常呈异常增生使管腔变窄或闭锁,没有中央静脉。大小不等的纤维间隔从中央瘢痕组织向四周放射,纤维间隔由增生的肝细胞、血窦及Kupffer细胞组成。结节内和结节间可有胆管增生以及炎性细胞浸润。
本病通常无症状,少数病变较大者可有上腹部不适或肝区疼痛,腹腔内出血是极罕见的合并症。肝局灶性结节状增生无特征性血清标志物,其检出主要靠影像学检查。B超、CT、MRI等检查可显示病变均匀、密度稍低、中央瘢痕及离合性动脉血流供应等表现。
对于无肝硬化、肝功能正常、HBsAg及AFP阴性的年轻患者,尤其是女性患者的肝占位性病变,应考虑肝局灶性结节状增生的可能,但必须与肝细胞癌、肝细胞腺瘤等相鉴别。联合应用多种影像学检查可提高诊断准确性。确诊必须靠病理检查,但不提倡穿刺活检。
本病无恶变倾向,病灶较大者可有破裂出血的危险。诊断明确的无症状的肝局灶性结节状增生,可密切观察病变变化,如病灶增大或与肝细胞癌不能鉴别时,可行手术切除。若有手术禁忌证或无法切除者,可行动脉栓塞治疗。
肝部分结节样变:
肝部分结节样变 (partial nodular transformation of the liver)肝部分结节样变,又称结节转化,亦属罕见病。结节发生在肝门周围,可能引起门脉高压。其余部分的肝组织属正常或有萎缩,肝功能正常。细针抽吸活检对诊断无益。本病病因未明。
肝硬化:
肝硬化(liver cirrhosis)是一种常见的慢性肝病,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性,纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死,继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生,这三种改变反复交错进行,结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建,使肝变形、变硬而导致肝硬化。该病早期无明显症状,后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍,直至出现上消化道出血,肝性脑病等并发症死亡。
肝腺瘤:
肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤(hepatocellular adenomaHCA)是较少见的肝脏良性肿瘤。20世纪60年代前的文献报道很少但以后有关肝腺瘤的报道逐渐增多究其原因可能与应用避孕药的增加有关。