在怀孕的前3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因素：即风疹综合征，另一个是家族遗传因素。

如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现，有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄，但大多数患者的病因尚未证实。