全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000。目前至少有五种类型。
皮肤干燥呈腊黄色 丘疹 瘙痒
步态不稳 肝脾肿大 黄疸 肌张力减低 进...
步态不稳 倒地笑 肝脾肿大 核上性垂直性...
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