【鉴别诊断】

(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy)：首发症状，常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损，也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等，表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质―细胞分离现象。

(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region)：多有短颈或斜颈，后发际低，面部不对称等。起病缓慢，神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛，常由于头部活动或体力劳动引起，共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见，个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩，胸锁乳突肌无力，面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。

(三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours)：患者起病缓慢，表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状，当肿瘤向下发展，压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位

(四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors)：来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短，可有血性鼻分泌物，颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。

(五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim)：病前多有发热史，亦可有脑膜炎的慢性病史，病程长，可出现颅神经麻痹症状，如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等，脑脊液检查白细胞计数增多。

(六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) ：又称上运动神经元性或核性延髓麻痹，系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化，多发性脑梗塞，脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清，吞咽困难较轻，是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在，下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑。

(七)脊髓空洞症：病变累及延髓称延髓空洞症，疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹，饮水呛咳，吞咽困难和构音障碍。三叉神经脊束核受累，出现同侧买你不核性痛温觉缺失。舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。行MRI检查可在矢状面和横断面上清楚显示空洞的位置和大小。