小脑功能损害
小脑功能损害介绍
小脑功能损害 : 肌阵挛 性小脑性协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、 癫痫 、小脑性 共济失调 为特征的临床综合征,由Ramsay-Hunt于1921年首次报道,故又称Ramsay-Hunt综合征。 肌阵挛性小脑协调障碍 呈常染色体显性遗传病,同胞中多有发病,但也有散发病例,OMIM:159700。 Gilbert观察发现有... 详情>>
病理改变是原发性齿状核系统萎缩,小脑上脚变薄,故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失,严重时出现小脑上脚脱髓鞘,脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂,红核细胞变性消失,但大脑皮质一般不累及。1994年,Kobayashi等报道在1例 肌阵挛性小脑协调障碍 的尸检中,发现额叶白质脱... 详情>>
肌阵挛性小脑协调障碍的男女患病率基本相同,且多在7~21岁起病。临床特点是肌阵挛,小脑功能不良,伴有或不伴有癫痫全面性强直一阵挛性发作。肌阵挛是本病最常见也是最早出现的症状,在小脑功能障碍出现前数年,患者已有肌阵挛存在。肌阵挛呈弥漫性、无节律、不协调、突发而短暂、局限于一部分肌肉... 详情>>

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物

本综合征应注意与Baltic 肌阵挛 (Unverricht Lundborg综合征)和 线粒体脑肌病 (MERRF)等鉴别,前者首发症状多为 癫痫 发作(强直-阵挛或肌阵挛发作),疾病基因定位于21q22.3,由Cystatin B基因突变所致;后者为线粒体疾病,母系遗传,癫痫和肌阵挛发作明显。以上可依基因诊断确诊。    肌阵... 详情>>
本综合征如仅有肌阵挛及小脑功能障碍则预后较好,如伴有癫痫发作及智能减退者预后较差。本病进展缓慢,一般不影响寿命,病程可达数十年之久。必要时可行视丘手术,部分患者症状可获缓解。 详情>>
小脑功能损害可能的疾病
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  • 脑胶质瘤
  • 痴呆 持物不稳 复视 感觉障碍 共济失调...

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  • 肿瘤科 肿瘤外科
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