常见于先天性心脏病或肺气肿等。肺纹理减少，也可见于单侧，如一侧阻塞性肺气肿、巨大肺大泡、单侧肺动脉栓塞、一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见单侧肺动脉发育不全等。