发病原因

脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传，发病多始于幼年或少年，随年龄的增长而加重。表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉，跟膝胫试验阳性，两下肢深部感觉及膝腱、跟腱反射减弱或消失，两侧babinski 征阳性。常造成严重的脊柱侧凸或后凸及弓形足，晚期有程度不同的瘫痪和膀胱、直肠功能障碍。