(一)临床表现

1、临床罕见，常伴有子宫发育不全。

2、第二性征大多发育正常。

3、如子宫内膜功能良好，青春期后可出现周期性下腹痛，但无月经来潮。

4、经血可经输卵管流入腹腔，导致子宫内膜异位症。

(二)妇科检查

可见正常大小或发育不全的宫颈，不见外口，探针无法通过宫颈进人宫腔，常可触及发育不全的子宫，也可触及增大伴压痛的子宫，此为宫腔内积血所致。

(三)辅助诊断

常用超声波协助诊断，检查时不见宫颈管腔回声，整个宫颈均为致密组织，若有子宫腔积血，可见宫腔扩张并探及液性暗区。