1、对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重。　　

2、肌肉松弛：张力极低，反射减低或消失。　　

3、肌肉萎缩：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。　　

4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。　　

5、病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，以咽肌最为显著，伴有肌纤维震颤，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难，易有吸收性肺炎。