淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在，90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊性病变临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。